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<!DOCTYPE html>

<title>Feuermal</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Feuermal</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">Q82

</td>

<td>Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

</td></tr>

<tr>

<td>Q82.5

</td>

<td>Angeborener nichtneoplastischer Nävus

</td></tr>

<td>

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<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}

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<td>

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<td>{{{04-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#000000; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-11" title="ICD-11">ICD-11</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">LC50.1

</td>

<td>Naevus flammeus

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;">ICD-11: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://icd.who.int/browse/latest-release/mms/en">Englisch</a> • <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.bfarm.de/DE/Kodiersysteme/Klassifikationen/ICD/ICD-11/uebersetzung/_node.html">Deutsch (Entwurf)</a>

</td></tr></tbody></table>

</div>

<p>Das <b>Feuermal</b> (<b><a href="Naevus" class="mw-redirect" title="Naevus">Naevus</a> flammeus</b>) ist eine gutartige Hautveränderung, die eine dunkelrote bis rötlich-violette Farbe annimmt, weswegen sie umgangssprachlich auch oft als <b>Portweinfleck</b> bezeichnet wird. Dies rührt aus dem Englischen her, wo das Feuermal tatsächlich <i>port-wine stain</i> heißt.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Herkunft">Herkunft</h2></div>

<p>Das Feuermal beruht auf einer angeborenen <a href="Fehlbildung" title="Fehlbildung">Fehlbildung</a>. Die feinen Blutgefäße, die unterhalb der Oberhaut verlaufen, sind vermehrt und erweitert, was durch die Blutfüllung der Gefäße die rötliche Färbung bedingt. Meist sind venöse Gefäße betroffen. In den meisten Fällen entsteht das Feuermal vor oder kurz nach der Geburt und es kommt später nicht mehr zu weiterem Wachstum. Vermutlich infolge vermehrter <a href="Durchblutung" title="Durchblutung">Durchblutung</a> tritt oftmals auch eine gutartige Weichteil- und Knochenwucherung auf, die manchmal sehr ausgeprägt sein kann.

</p><p>In einer <a href="DNA-Sequenzierung" title="DNA-Sequenzierung">DNA-Sequenzierungs</a>-<a href="Fall-Kontroll-Studie" title="Fall-Kontroll-Studie">Studie</a> zeigte sich in 92 % der untersuchten Biopsien aus einem Feuermal eine somatische <a href="Mosaik_(Genetik)" title="Mosaik (Genetik)">Mosaik</a>-<a href="Mutation" title="Mutation">Mutation</a> mit Austausch eines <a href="Basenpaar" title="Basenpaar">Basenpaares</a> (<a href="Einzelnukleotid-Polymorphismus" title="Einzelnukleotid-Polymorphismus">Einzelnukleotid-Polymorphismus</a>: c.548G→A, p.Arg183Gln auf Chromosom 9q21) im Gen GNAQ, das das Protein Gα<sub>q</sub> codiert, ein Protein der q-Klasse der G-Protein-α-Untereinheiten, das zur intrazellulären <a href="Signaltransduktion" title="Signaltransduktion">Signalweiterleitung</a> von <a href="G-Protein-gekoppelter_Rezeptor" class="mw-redirect" title="G-Protein-gekoppelter Rezeptor">G-Protein-gekoppelten Rezeptoren</a> auf weitere Effektorproteine dient. Das <a href="Arginin" title="Arginin">Arginin</a> an Stelle 138 ist in allen zwanzig menschlichen G-Protein-α-Untereinheiten konserviert. Es liegt in der <a href="Guanosintriphosphat" title="Guanosintriphosphat">GTP</a>-Bindungstasche und spielt in der GTP-<a href="Hydrolyse" title="Hydrolyse">Hydrolyse</a> eine wichtige Rolle. Durch die Mutation wird die GTPase-Aktivität reduziert und es resultiert eine erhöhte GTP-Signalaktivität.

</p><p>Ähnliche aktivierende somatische GNAQ-Mutationen wurden auch bei <a href="N%C3%A4vus_coeruleus" class="mw-redirect" title="Nävus coeruleus">blauen Naevi</a> und beim <a href="N%C3%A4vus_fusco-coeruleus" class="mw-redirect" title="Nävus fusco-coeruleus">Naevus Ota</a> gefunden. Finden sich melanozytische Naevi an gleicher Stelle wie ein Feuermal, handelt es sich um eine <a href="Phakomatose" title="Phakomatose">Phakomatosis pigmento-vascularis</a>, die ursprünglich in Assoziation mit dem <a href="Sturge-Weber-Syndrom" title="Sturge-Weber-Syndrom">Sturge-Weber-Syndrom</a> beschrieben wurde, bei dem wiederum meist auch eine aktivierende somatische GNAQ-Mutation vorliegt.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Häufigkeit"><span id="H.C3.A4ufigkeit"></span>Häufigkeit</h2></div>

<p>Ein ausgedehntes Feuermal kommt bei etwa 0,2–0,3 % aller Neugeborenen vor. Im Gegensatz dazu ist die kleine Variante, der sogenannte <a href="Storchenbiss" title="Storchenbiss">Storchenbiss</a>, mit 60 bis 70 % deutlich häufiger. Das Feuermal ist die häufigste Gefäßfehlbildung bei Kindern.<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Aussehen_und_Lokalisation">Aussehen und Lokalisation</h2></div>

<p>Das Feuermal ist entweder von Geburt an vorhanden oder entwickelt sich im frühen Kindesalter. Es tritt meist einzeln auf; mehrere Flecken können aber auch zusammenfließen. Die Größe ist unterschiedlich: Die Flecken können klein sein oder auch ganze Körperpartien überdecken. Besonders häufig kommt das Feuermal im Gesicht, im Nacken oder an der Stirn vor.

</p><p>Im Gegensatz zum <a href="Storchenbiss" title="Storchenbiss">Storchenbiss</a> bildet sich ein Feuermal in der Regel nicht zurück, sondern wird im Erwachsenenalter eher dunkler. Im Verlauf können sich im Bereich des Mals kleine Knötchen (24 %) und Verdickungen (11 %) bilden.<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p>Während eine rein kosmetische Überdeckung des Feuermals häufig aufwändig ist und selten zu einem zufriedenstellenden Ergebnis führt, gibt es auch die Möglichkeit einer <a href="Laserbehandlung" title="Laserbehandlung">Lasertherapie</a>. Heutzutage wird zu diesem Zweck ein sogenannter Blitzlampen-gepumpter <a href="Farbstofflaser" title="Farbstofflaser">Farbstofflaser</a> (Flashlamp pumped dye laser, FPDL) verwendet. Vernarbungen sind bei diesem Verfahren selten. Eine solche Behandlung kann über mehrere Jahre gehen. Insgesamt sind bis zu zehn Sitzungen nötig, zwischen denen für die Heilung etwa zwei Monate pausiert werden sollte.

</p><p>Zurzeit wird erforscht, ob die zusätzliche Gabe von Medikamenten zur Lasertherapie das Therapieergebnis verbessern könnte.<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Syndrome">Syndrome</h2></div>

<p>Das Feuermal kann in einigen Fällen Hinweis auf eine andere Krankheit sein. Bis zu 30 Syndrome konnten bis jetzt mit dem Auftreten eines Feuermals in Verbindung gebracht werden:

</p>

<ul><li>Beim <a href="Sturge-Weber-Syndrom" title="Sturge-Weber-Syndrom">Sturge-Weber-Syndrom</a> können auch Augen, Hirnhäute und Gehirn beteiligt sein. Betroffene Kinder können an <a href="Epilepsie" title="Epilepsie">epileptischen Anfällen</a>, <a href="Glaukom" title="Glaukom">Glaukomen</a> und geistiger Retardierung leiden. Befindet sich ein Feuermal im Gesicht, so beträgt das Risiko eines Sturge-Weber-Syndrom bei 6 %. Liegt das Feuermal im Innervationsbereich des ersten <a href="Nervus_trigeminus" title="Nervus trigeminus">Trigeminusastes</a>, des <a href="Nervus_ophthalmicus" title="Nervus ophthalmicus">Nervus ophthalmicus</a>, steigt das Risiko auf 26 %.</li></ul>

<ul><li>Das <a href="Klippel-Tr%C3%A9naunay-Weber-Syndrom" title="Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom">Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom</a> ist ein Syndrom, das mit partiellem <a href="Riesenwuchs" title="Riesenwuchs">Riesenwuchs</a> des Rumpfs oder der Extremitäten einhergeht. Zudem kann es ursächlich Fehlbildungen des tiefen Blut- und Lymphgefäßsystems geben.</li></ul>

<ul><li>Das <a href="Maffucci-Syndrom" title="Maffucci-Syndrom">Maffucci-Syndrom</a> geht ebenfalls mit ausgedehnten Gefäßfehlbildungen einher. Zudem treten viele gutartige Knochentumore auf (<a href="Enchondromatose" title="Enchondromatose">Enchondromatose</a>).</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Berühmte_Personen"><span id="Ber.C3.BChmte_Personen"></span>Berühmte Personen</h2></div>

<ul><li><a href="Michail_Sergejewitsch_Gorbatschow" title="Michail Sergejewitsch Gorbatschow">Michail Gorbatschow</a> gehörte zu den bekanntesten Persönlichkeiten, die ein Feuermal trugen.</li>

<li><a href="Billy_Corgan" title="Billy Corgan">Billy Corgan</a>, Sänger der Band <a href="Smashing_Pumpkins" class="mw-redirect" title="Smashing Pumpkins">Smashing Pumpkins</a>. Die linke Hand und der Arm sind betroffen.</li>

<li>Kang Yeosang, Mitglied der <a href="K-Pop" title="K-Pop">K-Pop</a>-Gruppe <a href="Ateez" title="Ateez">Ateez</a>, ist für sein Feuermal in der Nähe seines linken Auges bekannt.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2></div>

<ul><li><a href="Mongolenfleck" class="mw-redirect" title="Mongolenfleck">Mongolenfleck</a></li>

<li><a href="Leberfleck" title="Leberfleck">Leberfleck</a></li>

<li><a href="Sch%C3%B6nheitsfleck" title="Schönheitsfleck">Schönheitsfleck</a></li>

<li><a href="Lentigo_maligna" title="Lentigo maligna">Lentigo maligna</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>Bernard A. Cohen: <i>Pädiatrische Dermatologie. Lehrbuch und Atlas.</i> 2. Auflage. Elsevier u. a., München u. a. 2007, ISBN 978-3-437-24250-2.</li>

<li>Peter Reuter (Hrsg.): <i>Springer Lexikon Medizin.</i> Springer Verlag, Berlin 2004, Lemma Naevus.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text">Matthew D. Shirley, Hao Tang, Carol J. Gallione, Joseph D. Baugher, Laurence P. Frelin, Bernard Cohen, Paula E. North, Douglas A. Marchuk, Anne M. Comi, Jonathan Pevsner: <i>Sturge–Weber Syndrome and Port-Wine Stains Caused by Somatic Mutation in GNAQ</i>. In: <i>New England Journal of Medicine.</i> 2013; Band 368, Ausgabe 21 vom 23. Mai 2013, S. 1971–1979; <a href="https://doi.org/10.1056/NEJMoa1213507" class="extiw external" title="doi:10.1056/NEJMoa1213507">doi:10.1056/NEJMoa1213507</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">Z. Tannous, N. Rubeiz, A. G. Kibbi: <i>Vascular anomalies: port-wine stains and hemangiomas.</i> In: <i>J Cutan Pathol.</i> 2010;37, S. 88–95.</span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">M. H. Klapman, J. F. Yao: <i>Thickening and nodules in port-wine stains.</i> In: <i>J Am Acad Dermatol.</i> 2001;44, S. 300–322.</span>

</li>

<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">C. J. Chang, Y. C. Hsiao, M. C. Mihm Jr, J. S. Nelson: <i>Pilot studyexamining the combined use of pulsed dye laser and topical imiquimod versus laser alone for treatment of port wine stain birthmarks.</i> In: <i><a href="Lasers_in_Surgery_and_Medicine" title="Lasers in Surgery and Medicine">Lasers in Surgery and Medicine</a></i> 2008;40, S. 605–610.</span>

</li>

<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text">A. M. Tremaine, J. Armstrong, Y. C. Huang, L. Elkeeb u. a.: <i>Enhanced port-wine stain lightening achieved with combined treatment of selective photothermolysis and imiquimod.</i> In: <i>J Am Acad Dermatol.</i> 2012;66, S. 634–641.</span>

</li>

<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">T. L. Phung, D. A. Oble, W. Jia, L. E. Benjamin u. a.: <i>Can the wound healing response of human skin be modulated after laser treatment and the effects of exposure extended? Implications on the combined use of the pulsed dye laser and a topical angiogenesis inhibitor for treatment of port wine stain birthmarks.</i> In: <i>Lasers in Surgery and Medicine</i> 2008;40, S. 1–5.</span>

</li>

</ol>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><div class="noresize noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Commons"></span></span></div><b><span class=""><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Port-wine_stain?uselang=de"><span lang="en">Commons</span>: Feuermal</a></span></b> – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien</div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><span class="noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Wiktionary"></span></span></span><b><a href="https://de.wiktionary.org/wiki/Feuermal" class="extiw external" title="wikt:Feuermal">Wiktionary: Feuermal</a></b> – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen</div>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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